Kartki Miłość Modlitwy Czytelnia Źródełko Pomoc Duchowa Relaks Download Cuda Opowiadania Perełki
Mukowiscydoza

     Ta groźna choroba występuje częściej niż zespół Downa, zwłaszcza u Europejczyków. Mukowiscydoza - lub zwłóknienie torbielowate - jest wrodzoną chorobą przewlekłą i postępuje w dzieciństwie. Defekt genu na chromosomie 7 zaburza wydzielanie gruczołów zewnątrzwydzielni-czych. Powoduje to zagęszczenie śluzu w organizmie i wtórne uszkodzenie narządów w układzie oddechowym i pokarmowym. W Polsce każdy noworodek ma wykonany test przesiewowy, który umożliwia wykrycie tej choroby i wczesne leczenie.

     Organizm chorego dziecka wytwarza bardzo gęsty, lepki śluz. Zatyka on struktury w narządach mających gruczoły śluzowe, czyli w płucach, przewodzie pokarmowym, trzustce. Mukowiscydoza przebiega jako ogólnoustrojowa przewlekła choroba oskrzelowo-płucna, powodująca zaburzenia trawienia i wchłaniania. Dzieci wydzielają pot o wyższym stężeniu chloru i sodu, tzw. słony pot.

     U ponad 90 proc. chorych objawy dotyczą układu oddechowego. Występują: przewlekły kaszel, nawracające zapalenia płuc i obturacyjne oskrzeli, krwioplucie, zakażenie gronkowcem złocistym, rozdęcie i rozstrzenie oskrzeli, polipy nosa, przewlekłe zapalenie zatok. Około 75 proc. chorych cierpi na objawy z przewodu pokarmowego: obfite, cuchnące, tłuszczowe stolce, marskość i kamicę żółciową wątroby, zaburzenia trawienia i zespół złego wchłaniania, zapalenie trzustki i cukrzycę, a noworodki - na niedrożność jelit spowodowaną czopem gęstej smółki. U dorosłych choroba daje późne powikłania. Między innymi niepłodność: kobiet - bo gęsty śluz utrudnia przejście plemników do komórki jajowej, mężczyzn - wskutek niedrożności nasieniowodów. Inne powikłania to: serce płucne, czyli niewydolność serca, zaburzenia rytmu; palce pałeczkowate - owoc przewlekłego niedotlenienia, osteoporozę, niedobór wagi i wzrostu - efekt zaburzeń wchłaniania, cukrzycę u 15 proc. chorych powyżej 25. roku życia, u 5 proc. osób marskość wątroby związaną z jej zwłóknieniem. Podejrzenie choroby nasuwają wymienione objawy.

     Dodatni wynik badania przesiewowego u noworodka zmusza do dalszej diagnostyki. Potwierdzeniem rozpoznania jest test potowy. Prosty i dostępny, stwierdza podwyższone stężenie jonów chloru i sodu >60 mmol/l. Pomiar nabłonkowej różnicy potencjałów w nosie - elektrofizjologiczna ocena kanałów chlorkowych - jest czulszy niż test potowy, lecz dostępny tylko w niektórych klinikach. Także niskie stężenie enzymów trzustki w stolcu oraz genetyczne wykrycie mutacji F508 /u75% wskazują na chorobę.

     Leczenie choroby jest tylko objawowe: usunięcie gęstej i lepkiej wydzieliny z oskrzeli oraz leczenie przewlekłego zapalenia. Podawanie antybiotyków usuwa zakażenia bakteryjne oskrzeli i płuc. Oskrzela trzeba codziennie oczyszczać z ropnej plwociny nasilonego kaszlu, co udrażnia oskrzela i eliminuje bakterie, ogranicza przewlekłe zapalenie i zwalnia rozwój uszkodzeń oskrzeli. Leczenie układu pokarmowego to uzupełnianie niedoboru enzymów trzustki i wysokoenergetyczna dieta, 120-150% cal i witamin A, D, E, K. Ponieważ chorzy zagrożeni są niedożywieniem, dla nich przeznaczone są diety wysokotłuszczowe, np. Pulmocare.

     Nie ma skutecznej metody wyleczenia mukowiscydozy. Wymienione zabiegi i leki pozwalają wydłużyć życia i zwiększyć jego komfort. Leczenie jest drogie, ale wcześnie podjęte zapobiega uszkodzeniu i śmierci. Obecnie jest już możliwość przeszczepu płuc przy niewydolności, co ratuje życie chorym.


Grażyna Rybak - specjalista chorób dzieci


Tekst pochodzi z Tygodnika

6 maja 2012


Ciąża. Pytania i odpowiedzi. Wszystko, co powinniście wiedzieć trymestr po trymestrze Ciąża. Pytania i odpowiedzi. Wszystko, co powinniście wiedzieć trymestr po trymestrze
Praca zbiorowa
Dla każdej kobiety ciąża to czas szczególny - pełen nadziei, oczekiwania, ale także niepokoju i nie kończących się pytań. Niniejsza publikacja to godne zaufania źródło informacji i porad udzielanych przez najwyższej klasy specjalistów, korzystających z najnowszych osiągnięć medycyny w dziedzinie perinatologii, położnictwa i ginekologii... » zobacz więcej


   


Wasze komentarze:

Brak komentarzy



Autor

Treść




[ Powrót ]
 
Daj plusika:
[ Strona główna ]
 Partnerzy medialni:

O stronie... | Ogłoszenia | Konkurs | Wspomóż nas | Polityka Prywatności | Reklama | Kontakt

© 2001-2017 Pomoc Duchowa
Portal tworzony w Diecezji Warszawsko-Praskiej