Kartki Miłość Modlitwy Czytelnia Źródełko Pomoc Duchowa Relaks Download Czat Opowiadania Perełki
Mukowiscydoza

     Ta groźna choroba występuje częściej niż zespół Downa, zwłaszcza u Europejczyków. Mukowiscydoza - lub zwłóknienie torbielowate - jest wrodzoną chorobą przewlekłą i postępuje w dzieciństwie. Defekt genu na chromosomie 7 zaburza wydzielanie gruczołów zewnątrzwydzielni-czych. Powoduje to zagęszczenie śluzu w organizmie i wtórne uszkodzenie narządów w układzie oddechowym i pokarmowym. W Polsce każdy noworodek ma wykonany test przesiewowy, który umożliwia wykrycie tej choroby i wczesne leczenie.

     Organizm chorego dziecka wytwarza bardzo gęsty, lepki śluz. Zatyka on struktury w narządach mających gruczoły śluzowe, czyli w płucach, przewodzie pokarmowym, trzustce. Mukowiscydoza przebiega jako ogólnoustrojowa przewlekła choroba oskrzelowo-płucna, powodująca zaburzenia trawienia i wchłaniania. Dzieci wydzielają pot o wyższym stężeniu chloru i sodu, tzw. słony pot.

     U ponad 90 proc. chorych objawy dotyczą układu oddechowego. Występują: przewlekły kaszel, nawracające zapalenia płuc i obturacyjne oskrzeli, krwioplucie, zakażenie gronkowcem złocistym, rozdęcie i rozstrzenie oskrzeli, polipy nosa, przewlekłe zapalenie zatok. Około 75 proc. chorych cierpi na objawy z przewodu pokarmowego: obfite, cuchnące, tłuszczowe stolce, marskość i kamicę żółciową wątroby, zaburzenia trawienia i zespół złego wchłaniania, zapalenie trzustki i cukrzycę, a noworodki - na niedrożność jelit spowodowaną czopem gęstej smółki. U dorosłych choroba daje późne powikłania. Między innymi niepłodność: kobiet - bo gęsty śluz utrudnia przejście plemników do komórki jajowej, mężczyzn - wskutek niedrożności nasieniowodów. Inne powikłania to: serce płucne, czyli niewydolność serca, zaburzenia rytmu; palce pałeczkowate - owoc przewlekłego niedotlenienia, osteoporozę, niedobór wagi i wzrostu - efekt zaburzeń wchłaniania, cukrzycę u 15 proc. chorych powyżej 25. roku życia, u 5 proc. osób marskość wątroby związaną z jej zwłóknieniem. Podejrzenie choroby nasuwają wymienione objawy.

     Dodatni wynik badania przesiewowego u noworodka zmusza do dalszej diagnostyki. Potwierdzeniem rozpoznania jest test potowy. Prosty i dostępny, stwierdza podwyższone stężenie jonów chloru i sodu >60 mmol/l. Pomiar nabłonkowej różnicy potencjałów w nosie - elektrofizjologiczna ocena kanałów chlorkowych - jest czulszy niż test potowy, lecz dostępny tylko w niektórych klinikach. Także niskie stężenie enzymów trzustki w stolcu oraz genetyczne wykrycie mutacji F508 /u75% wskazują na chorobę.

     Leczenie choroby jest tylko objawowe: usunięcie gęstej i lepkiej wydzieliny z oskrzeli oraz leczenie przewlekłego zapalenia. Podawanie antybiotyków usuwa zakażenia bakteryjne oskrzeli i płuc. Oskrzela trzeba codziennie oczyszczać z ropnej plwociny nasilonego kaszlu, co udrażnia oskrzela i eliminuje bakterie, ogranicza przewlekłe zapalenie i zwalnia rozwój uszkodzeń oskrzeli. Leczenie układu pokarmowego to uzupełnianie niedoboru enzymów trzustki i wysokoenergetyczna dieta, 120-150% cal i witamin A, D, E, K. Ponieważ chorzy zagrożeni są niedożywieniem, dla nich przeznaczone są diety wysokotłuszczowe, np. Pulmocare.

     Nie ma skutecznej metody wyleczenia mukowiscydozy. Wymienione zabiegi i leki pozwalają wydłużyć życia i zwiększyć jego komfort. Leczenie jest drogie, ale wcześnie podjęte zapobiega uszkodzeniu i śmierci. Obecnie jest już możliwość przeszczepu płuc przy niewydolności, co ratuje życie chorym.


Grażyna Rybak - specjalista chorób dzieci


Tekst pochodzi z Tygodnika

6 maja 2012


Problemy ze snem dla bystrzaków Problemy ze snem dla bystrzaków
Max Hirshkowitz, Patricia B. Smith
Za Tobą całodzienna, męcząca gonitwa. Miałeś na głowie długie negocjacje, wyczerpującą transakcję, skomplikowane obliczenia? A może coś równie karkołomnego, czyli dom pełen aktywnych ponad miarę dzieciaków i prania, które się nigdy nie kończy?... » zobacz więcej


   


Wasze komentarze:

Brak komentarzy



Autor

Treść




[ Powrót ]
 
Daj plusika:
[ Strona główna ]
 Partnerzy medialni:

O stronie... | Ogłoszenia | Konkurs | Wspomóż nas | Polityka Prywatności | Reklama | Kontakt

© 2001-2017 Pomoc Duchowa
Portal tworzony w Diecezji Warszawsko-Praskiej